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专家解读毛囊角化病的表现及其诊断
毛囊角化是一种角质化异常的疾病,是一种常见的遗传性皮肤疾病。南通华医堂皮肤病医院皮肤科专家毛周角化病的皮肤损害以正常皮色毛囊性尖顶丘疹为主,丘疹顶部有灰色角质栓塞。有时可见汗毛在中心穿出或蜷曲在内,剥去角质栓,可见微小的杯状凹陷,不久又有新的角质栓长出。皮损不融合,散在分布或簇集成群,似“鸡皮”外观。
毛囊角化病的概述
毛囊角化病又称Darier病,是一种慢性毛囊角化性皮肤病,毛囊口有角质栓。多发性针尖大小的毛囊角化性丘疹主要分布于上臂,股外侧及臀部,有时可见面部损害,尤其在儿童多见。此病有时可引起瘙痒,极少数病人可引起毛囊脓疱。毛囊角化症是相当常见的皮肤问题,它是由基因控制的一种常染色体遗传病,有50%的机会遗传给下一代,为常染色体显性遗传病,有家族倾向,也可因甲状腺管不全或维生素A缺乏所致。
毛囊角化病的发病机制
本病是常染色体显性遗传病具有完全外显率。但也有单个病例发生,可能为自发突变所致因早期损害在日光暴露部位,皮损日晒后加重。有季节倾向性,夏季加重冬季改善。故认为日光可能是重要的致病因素但皮损也发生于非经常性曝光部位如口腔黏膜、腹股沟掌跖和甲床,因这些部位常易遭受物理创伤故非日光性损伤亦可能为一致病诱因。
根据部分病人血清中维生素A浓度低及应用维生素A治疗有效,认为本病与维生素A代谢障碍有关。本病是常染色体显性遗传病,具有完全外显率。电镜研究提示原发缺陷在桥粒及张力细丝有人根据皮损日晒后加重。提出光性损伤亦可能为一致病诱因还可能与维生素A代谢障碍有关。推荐阅读:毛囊角化的病因是什么
毛囊角化病的诊断和表现
一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重,特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑,如将痂剥除,丘疹中央可见漏斗型小凹窝,初起丘疹呈皮肤色,渐增大融合成不规则疣状斑块,色棕黄,污黑或暗褐,常对称发生于面,胸,腹,四肢,骶部,躯干部损害以中线和腹部为多,面部以颞,额,耳和鼻唇沟为多,四肢以屈面为多,位于四肢屈侧,腋下,股内侧等多汗,摩擦处的损害增殖尤其显著,常呈乳头瘤样,有脓性分泌物,散发恶臭。
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